Οξεία μηνιγγιτιδοκοκκαιμία, κεραυνοβόλος μηνιγγιτιδοκοκκαιμία και οι γιατροί των Τμημάτων Επειγόντων των νοσοκομείων

Θεοδόσης Κώτσης, Παθολόγος
Γεώργιος Θεοχάρης, Παθολόγος

Περιστατικό

Εφημερεύων ιατρός επισκέπτεται τον μήνα Φεβρουάριο θήλυ ασθενή 20 ετών για εμπύρετο (θερμοκρασία 39,2) από 12ώρου με μυαλγίες, εμέτους και ήπια φαρυγγαλγία.

Η ασθενής έλαβε ένα υπόθετο Vomex 15 λεπτά προ της εξέτασης. Από το ατομικό αναμνηστικό αναφέρεται νεφρολιθίαση δεξιού νεφρού.

Ζωτικά σημεία: θερμοκρασία 39,2, 118 σφύξεις/λεπτό, αρτηριακή πίεση 120-70 mmHg, κορεσμός αιμοσφαιρίνης 97%, 16 αναπνοές/λεπτό, άριστο επίπεδο συνείδησης.

Κλινική εξέταση: παρίσθμια κατά φύση, καρδιά και πνεύμονες κατά φύση, κοιλία μαλακή ευπίεστη, ηπίως μετεωρισμένη, εντερικοί ήχοι διάχυτα αυξημένοι. Δεν παρουσιάζει αυχενική δυσκαμψία, ούτε κεφαλαλγία. Ήπιο άλγος στην πλήξη της δεξιάς νεφρικής χώρας. Στην εξέταση των ούρων με stick ειδικό βάρος 1030 κετονοσώματα (++), ερυθρά (+++).

Ο γιατρός θεώρησε αρχικά εσφαλμένα ότι πρόκειται για ιογενή συνδρομή και χορήγησε Primperan, Almora, αντιπυρετικά και συνέστησε ενυδάτωση. Περίπου 1 ώρα μετά την εξέταση ειδοποιήθηκε εκ νέου από την ασθενή για την εμφάνιση εξανθήματος. Επέστρεψε στο σπίτι της και διαπίστωσε την ύπαρξη κηλιδοβλατιδώδους, μη αιμορραγικού, μη κνησμώδους εξανθήματος σε κορμό και άκρα. Δεν υπήρχαν αυχενική δυσκαμψία ή άλλα μηνιγγιτιδοκοκκικά σημεία. Συνέστησε επείγουσα εισαγωγή σε νοσοκομείο για αιματολογικές εξετάσεις και πιθανή οσφυονωτιαία παρακέντηση. Δύο ώρες αργότερα σε τμήμα επειγόντων δημόσιου νοσοκομείου η ασθενής παρουσιάζει ύφεση του πυρετού και του εξανθήματος. Η γενική αίματος έδειξε 29.000 λευκά με 96% πολυμορφοπύρηνα. Οι γιατροί του νοσοκομείου ήταν καθησυχαστικοί και το περιβάλλον του ασθενούς δυσαρεστημένο με τη συμπεριφορά του γιατρού λόγω της επιμονής του για την παραπομπή στο νοσοκομείο (χωρίς λόγο).

Ο γιατρός «της πόλης» αποχώρησε από το τμήμα επειγόντων καθιστώντας σαφές σε γιατρούς και οικογενειακό περιβάλλον ότι επρόκειτο για ένα ιδιαίτερα σοβαρό περιστατικό που εγκυμονούσε σοβαρούς κινδύνους για την υγεία της ασθενούς. Η ασθενής εισήχθη για παρακολούθηση στην παθολογική κλινική. Ετέθη σε ενδοφλέβια ενυδάτωση και ελήφθησαν δύο αιμοκαλλιέργειες κατά τη διάρκεια της νύχτας. Το πρωί της επόμενης μέρας ετέθη σε ενδοφλέβια αντιβίωση με Rocefi n 2 gr x2, Ciproxin 400x2 και Colpocin 1 gr x3. Την τρίτη μέρα της νοσηλείας η αιμοκαλλιέργεια ήταν θετική σε μηνιγγιτιδόκοκκο (πανικός στο νοσοκομείο. Ακόμα και οι θυρωροί πήραν Ciproxin). Η ασθενής εξήλθε μετά 10ήμερο χωρίς να παρουσιάσει καμία επιπλοκή. Οι συγγενείς ήταν ευγνώμονες έναντι του γιατρού της πόλης και ζήτησαν συγνώμη για την προηγούμενη συμπεριφορά τους στα ΤΕΠ.

Οξεία μηνιγγιτιδοκοκκαιμία

Η οξεία μηνιγγιτιδοκοκκαιμία και η κεραυνοβόλος μηνιγγιτοδοκοκκαιμία με ή χωρίς μηνιγγίτιδα είναι μία από τις λιγοστές λοιμώξεις που είναι ικανές να «σκοτώσουν», εντός ωρών ένα προηγουμένως υγιές άτομο. Ένα 25% των λοιμώξεων από μηνιγγιτιδόκοκκο εκδηλώνεται αρχικά ως οξεία μηνιγγιτιδοκοκκαιμία και ένα 50% των μηνιγγίτιδων συνοδεύεται από σημεία μηνιγγιτιδοκοκκαιμίας. Συχνά τα αρχικά συμπτώματα είναι μη ειδικά και η διάγνωση καθυστερεί.

Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία των μηνιγγιτιδοκοκκικών λοιμώξεων είναι σωτήρια για τη ζωή των ασθενών, την αποφυγή ακρωτηριασμού των άκρων τους και τη μείωση των νευρολογικών και άλλων επιπλοκών.

Ένας ασθενής στους δύο με οξεία μηνιγγιτιδοκοκκαιμία είχε εξετασθεί τις πρώτες 48 ώρες της νόσου από γιατρό χωρίς να τεθεί η σωστή διάγνωση και να κατευθυνθεί ο ασθενής στο νοσοκομείο.

Γι΄ αυτό το λόγο, στη Γαλλία το ανώτατο συμβούλιο για τη δημόσια υγεία συστήνει την εκτός νοσοκομείου (και προ της λήψης μικροβιολογικών δειγμάτων) ενδομυϊκή ένεση μίας κεφαλοσπορίνης 3ης γενιάς (50-100 mg /kg στα παιδιά ή 1-2 gr ceftriaxone στους ενήλικες) σε κάθε ασθενή που εμφανίζει λοιμώδη συνδρομή (υψηλός πυρετός, ταχυκαρδία, υπόταση) και πορφυρικό εξάνθημα >3 mm και την άμεση μεταφορά των ασθενών στο νοσοκομείο.

Στην Αγγλία δόθηκε μεγάλη βαρύτητα στη γνωστοποίηση των συμπτωμάτων των μηνιγγιτιδοκοκκικών λοιμώξεων στο κοινό και κυρίως στην ευαισθητοποίηση των γονέων όσον αφορά την έγκαιρη διάγνωση του αιμορραγικού εξανθήματος www.eody.gov.gr

Η επίπτωση των μηνιγγιτιδοκοκκικών λοιμώξεων κυμαίνεται μεταξύ 0,1 έως 1,5 περιστατικά σε γενικό πληθυσμό 100.000 ατόμων και δεν έχει αλλάξει τα τελευταία 40 χρόνια. Προσβάλλει κυρίως παιδιά και νεαρής ηλικίας άτομα. Υπάρχει εποχιακή κατανομή και τα περισσότερα περιστατικά εμφανίζονται χειμώνα και άνοιξη. Ο επιπολασμός των ασυμπτωματικών φορέων ποικίλλει από 2% στα παιδιά ηλικίας μικρότερης των 2 ετών έως 10-40% μεταξύ των εφήβων και νεαρών ενηλίκων, ιδιαίτερα στρατιωτών και φοιτητών.

Η θνησιμότητα ποικίλλει μεταξύ 8 και 13%. Οι επιζήσαντες μιας μηνιγγιτιδοκοκκικής λοίμωξης εμφανίζουν σε ποσοστό που αγγίζει το 20% επιπλοκές όπως κώφωση, νευρολογικά ελλείμματα, ακρωτηριασμούς. Ο αιτιολογικός παράγοντας της μηνιγγίτιδας είναι ο Gram αρνητικός διπλόκοκκος Neisseria meningitidis, του οποίου μόνος ξενιστής είναι ο ρινοφάρυγγας των ανθρώπων.

Υπάρχουν 5 ορότυποι μηνιγγιτιδοκόκκου οι A,B,C,Y και W 135 που προκαλούν λοιμώξεις σε ανθρώπους.

Οι τύποι A, C και Υ προκαλούν το πλαίσιο της λοίμωξης σε Ευρώπη και Η.Π.Α., ενώ οι τύποι A και C κυριαρχούν σε Ασία και Αφρική. Προδιαθεσικοί παράγοντες για τις μηνιγγιτιδοκοκκικές λοιμώξεις φαίνεται ότι αποτελούν η παιδική ηλικία, η ύπαρξη ανοσοανεπάρκειας (διαταραχή του συστήματος του συμπληρώματος, σπληνεκτομή), οι προηγηθείσες ιώσεις του αναπνευστικού, ο συγχρονισμός, το κάπνισμα.

Κλινική εικόνα οξείας μηνιγγιτιδοκοκκαιμίας

Ο μηνιγγιτιδόκοκκος προκαλεί μια μεγάλη ποικιλία λοιμωδών συνδρόμων (Πίνακας 1) εκτός της μηνιγγίτιδος και οι δύο σοβαρότερες είναι η οξεία μηνιγγιτιδοκοκκαιμία και η κεραυνοβόλος μηνιγγιτοδικοκκαιμία ή κεραυνοβόλος πορφύρα (purpura fulminans). Οι λόγοι για τους οποίους άλλοι αναπτύσσουν μηνιγιτοδοκκοκική σηψαιμία και άλλοι μηνιγγίτιδα δεν έχουν προς το παρόν διευκρινισθεί. Φαίνεται ότι όταν ο πολλαπλασιασμός των μηνιγγιτιδοκόκκων ελέγχεται μερικώς από το αμυντικό σύστημα του ασθενούς προκύπτει τοπική μηνιγγιτιδοκκική λοίμωξη τύπου μηνιγγίτιδας.

Η οξεία μηνιγγιτιδικοκκαιμία χαρακτηρίζεται από την αιφνίδια έναρξη, την ταχεία εξέλιξη και την απουσία φλεγμονώδους εστίας λοίμωξης. Η εισβολή έχει βαρύτερη εικόνα και από εκείνη της μηνιγγίτιδας: υψηλός πυρετός, ρίγη και μυαλγίες κυρίως των άκρων και της οσφύος, όπως και έμετοι ή διάρροιες. Ασθενείς με τα ανωτέρω συμπτώματα και πριν την εμφάνιση του εξανθήματος κατά την επίσκεψη του γιατρού στο σπίτι ή στα τμήματα των επειγόντων είναι πιθανώς να μην εκτιμηθούν σωστά και να θεωρηθούν λανθασμένα ιογενείς λοιμώξεις.

Προοδευτικά, εντός ωρών όλοι οι ασθενείς με οξεία μηνιγγιτιδοκοκκαιμία εμφανίζουν εξάνθημα που αρχικά μπορεί να είναι πετεχειώδες, κηλιδοβλατιδώδες ή αιμορραγικό. Προοδευτικά, όμως, εντός ωρών πάντα εξελίσσεται σε αιμορραγικό και συνήθως συρρέει για να σχηματίσει ευμεγέθεις πορφυρικές (αιμορραγικές) βλάβες. Αντίθετα, στις ιογενείς λοιμώξεις το εξάνθημα εμφανίζεται αρκετές μέρες μετά την εμφάνιση του πυρετού.

Στην περίπτωση της κεραυνοβόλου μηνιγγίτιδας, η πορφύρα, η επιθετική διασπορά των πορφυρικών εξανθημάτων λόγω της ισχαιμικής νέκρωσης, συνοδεύεται συχνά από σηπτική καταπληξία (αιφνίδια πτώση της αρτηριακής πίεσης) και οξεία επινεφριδιακή αιμορραγία (Σύνδρομο Waterhouse-Friderichsen).

Αρχικά, η οξεία μηνιγγιτιδοκοκκαιμία μπορεί να εμφανίζεται με φυσιολογική αρτηριακή πίεση και ζεστά άκρα και η ταχυκαρδία να αποτελεί το μόνο προειδοποιητικό σημείο της επερχόμενης καταστροφής. Η φυσιολογική αρτηριακή πίεση δεν αποτελεί κλινικό σημείο εφησυχασμού. Η προσβολή του επιπέδου συνείδησης ποικίλλει από τη νευρικότητα και τη σύγχυση έως τον λήθαργο και το κώμα που αποτελούν τις πρώιμες εκδηλώσεις μιας πτωχής εγκεφαλικής αιμάτωσης.

Σε συνύπαρξη πορφυρικών βλαβών, υπότασης και υψηλού πυρετού, η διάγνωση της οξείας μηνιγγιτιδοκοκκαιμίας είναι ευκολότερη. Είναι σημαντικότερη, όμως, η διάγνωση σε πρωιμώτερο στάδιο που συνυπάρχουν ταχυκαρδία, πυρετός, πετεχειώδες ή αιμορραγικό εξάνθημα, γιατί η έγκαιρη χορήγηση αντιβιοτικών και μεγάλων ποσοτήτων ενδοφλεβίων υγρών βελτιώνει την πρόγνωση ενός δυνητικά θανατηφόρου νοσήματος (Πίνακας 2 & 3).

Γιατροί της πόλης - Γιατροί επειγόντων: Διαφορετικοί κόσμοι;

Και ένα σχόλιο για την αντιμετώπιση του γιατρού της πόλης από τους γιατρούς του τμήματος επειγόντων. Μοιάζει να ανήκουν σε διαφορετικούς κόσμους. Οι εφημερεύοντες ειδικευόμενοι γιατροί, πολύ περισσότερο από τους επιμελητές τους, πιστεύουν ότι η «πραγματική» ιατρική, αν υπάρχει πραγματική ιατρική, εξασκείται στα νοσοκομεία και οτιδήποτε εξωνοσοκομειακό αφορά μέτριους γιατρούς που αποσκοπούν στο κέρδος. Αναλογιζόμενος τα χρόνια της εξειδίκευσής μου πιστεύω ότι διακατεχόμουν από παρόμοιες αντιλήψεις, πολύ περισσότερο στα χρόνια της ειδικότητας στην Ελλάδα από ό,τι στη Γαλλία.

Όμως, δεν πρέπει να ξεχνάμε ότι τα νοσοκομεία είναι δημόσια και πρέπει οι γιατροί σε αυτά να διδάσκουν και να διδάσκονται ήθος και ιατρική δεοντολογία. Οι αντιλήψεις των ειδικευόμενων γιατρών, δημιούργημα των πολλών χρόνων αναμονής για ειδικότητα, της απαξιωτικής εμπειρίας του αγροτικού ιατρείου και της ιδρυματοποίησης με την έναρξη της ειδικότητας, που δρα ως πενταετές προστατευτικό κουκούλι νοσοκομειακής ύπνωσης, χρήζουν ψυχοκοινωνικής ανάλυσης και θεραπείας.

Βιβλιογραφία

  1. Avis du Conseil superieur d’hygiene publicque de France du 10 mars 2000 sur la conduite immediated a tenir en cas de suspicion clinique de purpura fulminans et sur la definition des cas de meningite a meningocoque et de meningococcemia dans l’entourage desquels un prophylaxie doit etre envisage et qui doivent etre notifies a l’autorite sanitaire. BEH 2000;32:137.
  2. Cartwright KAV. Early management of meningococcal disease. Infect Dis Clin North Am1999;13:661-84.
  3. Welch SB, Nadel S. Treatment of meningococcal infection. Arch Dis Child 2003;88:608-614.
  4. Yung AP, McDonald MI Early clinical clues to meningococcaemia. Med J Aust 2003;178:134-137.
  5. Rosenstein NE, Perkins BA, Stephens DS, et al. Meningococcal disease. N Engl J Med 2001;344:1378-1388.
  6. Lowenstein R. Deadly viral syndrome mimics. Emerg Med Clin North Am 2004;22:1051-1065, ix-x.