Κλινική εικόνα και συμπτώματα Parkinson
Ο όρος παρκινσονισμός χρησιμοποιείται για να περιγράψει ένα κλινικό σύνδρομο που ορίζεται από τα ακόλουθα 6 πρωτεύοντα κινητικά χαρακτηριστικά:
Πρώιμα Συμπτώματα
- Τρόμος ηρεμίας
- Βραδυκινησία / Υποκινησία / Ακινησία
- Δυσκαμψία
Όψιμα Συμπτώματα
- Κάμψη αυχένα-κορμού-άκρων (καμπτοκορμία)
- Κατάργηση αντανακλαστικών στάσης
- Φαινόμενο παγώματος (freezing)
Η έναρξη και η εξέλιξη της Parkinson ακολουθούν μια σταδιακή πορεία, με σημεία και συμπτώματα που παραμένουν ασύμμετρα καθ’ όλη τη διάρκεια της νόσου.
Μολονότι ο τρόμος αναφέρεται ως το αρχικό σύμπτωμα που οδήγησε τον ασθενή και το περιβάλλον του στον ιατρό,στις μισές τουλάχιστον περιπτώσεις προηγούνται σημεία και συμπτώματα της βραδυκινησίας, τα οποία ωστόσο παραβλέπονται ή αποδίδονται στη γήρανση του οργανισμού.
Ασαφή μυοσκελετικά συμπτώματα, ραχιαλγίες, αυχεναλγίες, άλγη στους ώμους ή τα ισχία, ασαφής αδυναμία,
ελαφρά δυσκολία και βραδύτητα στην εκτέλεση καθημερινών κινήσεων ή στη βάδιση είναι μερικά από τα συμπτώματα που
μπορούν επί μακρόν να αγνοηθούν πριν τεθεί η υποψία ότι πρόκειται για Parkinson.
Συμπτώματα της ασθένειας Parkinson που οφείλονται στην πρόοδο και επιδείνωση των κυρίαρχων κινητικών διαταραχών:
- Δυσχερής επιτέλεση καθημερινών κινήσεων (ιδιαίτερα των λεπτών κινήσεων ένδυσης-σίτισης-γραφής-καθημερινής υγιεινής και περιποίησης) και σταδιακά όλων των κινήσεων
- Μικρογραφία (αλλαγή του γραφικού χαρακτήρα με ολοένα και μικρότερα και τελικά ακατανόητα γράμματα)
- Υπομιμία ( αλλαγή της έκφρασης του προσώπου που συχνά εκλαμβάνεται λανθασμένα σαν κατάθλιψη)
- Μείωση της έντασης της φωνής (υποφωνία), μονότονη ομιλία, τραύλισμα και ακούσια επανάληψη λέξεων με αυξανόμενη ταχύτητα (παλιλαλία)
- Δυσκαταποσία-δυσφαγία και σιελόρροια
- Διαταραχές της βάδισης : βάδιση δυσχερής, με μικρά συρόμενα βήματα και φαινόμενο επιτάχυνσης-«ο ασθενής κυνηγά το βήμα του» / αδυναμία έναρξης της βάδισης αλλά και τερματισμού-συχνά απαιτείται κάποιο εμπόδιο για να ανακόψει την κίνηση
- Διαταραχές ισορροπίας που μπορεί να οδηγήσουν σε πτώσεις
- Μειωμένο ανοιγοκλείσιμο βλεφάρων και ταυτόχρονα ανικανότητα αναστολής του αντανακλαστικού σε επαναλαμβανόμενο ερέθισμα
Οι εκδηλώσεις της Parkinson δεν περιορίζονται ωστόσο στο κινητικό σύστημα αλλά περιλαμβάνουν ένα ευρύ φάσμα μη-κινητικών διαταραχών:
Νευροψυχιατρικά συμπτώματα
- Κατάθλιψη-απάθεια-άγχος-κρίσεις πανικού
- Ανηδονία
- Έλλειμμα προσοχής
- Ψευδαισθήσεις- παραισθήσεις
- Άνοια
- Ιδεοληπτική ή επαναλαμβανόμενη συμπεριφορά
- Σύγχυση- παραλήρημα
- Διαταραχές ύπνου
- Σύνδρομο ανήσυχων ποδών και περιοδικές κινήσεις άκρων
- Διαταραχές συμπεριφοράς REM
- Αϋπνία και υπερβολική ημερήσια υπνηλία
- Έντονα ζωηρά όνειρα
- Διαταραχές αναπνοής στον ύπνο
- Διαταραχές αυτονόμου
- Νυκτουρία – συχνουρία - έπειξη προς ούρηση
- Στυτική δυσλειτουργία
- Υπερσεξουαλικότητα - άρση αναστολών που συχνά οφείλεται στη φαρμακευτική αγωγή
εφιδρώσεις - Ορθοστατική υπόταση και πτώσεις που σχετίζονται με αυτή
- Ξηροστομία - ξηροφθαλμία
Γαστρεντερικά συμπτώματα
- Αγευσία
- Ανάρροια / έμετοι / ναυτία
- Δυσκοιλιότητα / ανεπαρκής κένωση εντέρου ή, πιο σπάνια, ακράτεια κοπράνων
- Αισθητικά συμπτώματα
- Πόνος
Παραισθησίες
- Οσφρητικές διαταραχές / ανοσμία
Άλλα συμπτώματα
- Κόπωση /καταβολή / απώλεια βάρους
- Διαταραχές οφθαλμοκινητικότητας
- Σμηγματόρροια
Σε ποιους εμφανίζεται η νόσος Πάρκινσον ή τρομώδης παράλυση;
Η νόσος του Parkinson είναι μια συχνή νευρολογική διαταραχή.
Μολονότι ασθένεια γνωστή από τους αρχαίους ήδη χρόνους, η πρώτη επίσημη ολοκληρωμένη περιγραφή της πιστώνεται στον James Parkinson και στην περίφημη πια μονογραφία του με τίτλο “The Shaking Palsy” (1817) , εξ’ ου και ο όρος «τρομώδης παράλυση» που αποτελούσε συνώνυμο της νόσου, μέχρι τη στιγμή που ο όρος νόσος Parkinson ή ιδιοπαθής νόσος Parkinson αντικατέστησε την αρχική ονομασία στο ιατρικό λεξιλόγιο.
Ανήκει στην κατηγορία των κινητικών διαταραχών, εκείνων δηλαδή των παθολογικών καταστάσεων που οδηγούν είτε σε ανεπαρκή είτε αντίθετα σε υπερβολική κίνηση.
Κατά κανόνα είναι μια ασθένεια που εξαρτάται από την ηλικία, με ένα ηλικιακό εύρος μεταξύ 40-70 ετών, παρουσιάζοντας μια σημαντική αύξηση της επίπτωσής της μετά τα 50 έτη και ιδιαίτερα μετά τα 60.
Η εμφάνισή της σε άτομα μικρότερα των 30 ετών είναι σπάνια και συνήθως υποδηλώνει κάποια κληρονομική μορφή της νόσου.
Η ιδιοπαθής νόσος Parkinson παρατηρείται σε όλες τις χώρες, σε όλες τις εθνότητες και σε όλες τις κοινωνικοοικονομικές ομάδες, με τους άνδρες να έχουν 1,5 φορά μεγαλύτερη πιθανότητα συγκριτικά με τις γυναίκες να προσβληθούν από τη νόσο.
Μελέτες μεγάλου αριθμού ασθενών με νόσο Parkinson οδήγησαν στο συμπέρασμα ότι πρόκειται για μια πολυπαραγοντική ως προς την παθογένεσή της νόσο, με πιθανή εξάρτηση από γενετικούς και περιβαλλοντικούς παράγοντες.
Παρά το γεγονός ότι πρόκειται κατά κανόνα για μια σποραδική ασθένεια και ότι η αμιγώς κληρονομική της μορφή είναι σπάνια, φαίνεται ωστόσο να υπάρχει μια οικογενειακή προδιάθεση όσον αφορά την εκδήλωση των συμπτωμάτων.
Διάγνωση της νόσου Parkinson και διαφορική διάγνωση
Μέχρι σήμερα δεν υπάρχει κάποια καθοριστική εξέταση ή κάποιος συγκεκριμένος βιολογικός δείκτης που να θέτει αναμφισβήτητα τη διάγνωση της νόσου τουParkinson.
Ως εκ τούτου η διάγνωσή της ήταν και παραμένει κλινική, στηριζόμενη στο ιστορικό, την κλινική εικόνα και την απουσία στοιχείων (κλινικών και εργαστηριακών) που να είναι ασύμβατα με τη νόσο.
Σημεία και συμπτώματα που πρέπει να προσανατολίζουν τον κλινικό γιατρό σε κάποια από τις εναλλακτικές διαγνώσεις στα αρχικά στάδια της νόσου:
- Πρώιμη εμφάνιση άνοιας ή προεξάρχουσα άνοια
- Συμμετρικά σημεία κατά την κλινική εξέταση
- Πρώιμες προμηκικές εκδηλώσεις (δυσφαγία,δυσκαταποσία)
- Πρώιμες διαταραχές βάδισης
- Συχνές πτώσεις εντός του πρώτου έτους από την εκδήλωση των συμπτωμάτων
- Πρώιμες διαταραχές από το αυτόνομο νευρικό σύστημα
- Υπνική άπνοια
- Εισπνευστικός συριγμός
- Απραξία
- Φαινόμενο «ξένου μέλους» (alien limb)
- Αισθητικές διαταραχές με προέλευση τον αισθητικό φλοιό
- Καθήλωση σε αναπηρικό καρότσι εντός της 5ετίας
Αντιμετώπιση της ανάλογα με το στάδιο της νόσου Parkinson
Οι διαθέσιμες θεραπευτικές δυνατότητες για την αντιμετώπιση της νόσου του Parkinson συνίστανται σε:
Φυσική και νοητική άσκηση
Οι ασθενείς πρέπει να ενθαρρύνονται να παραμένουν κινητικά και νοητικά δραστήριοι.
Φαρμακευτική αγωγή
- Λεβοντόπα
- Αναστολείς COMT
- Αναστολείς MAO-B
- Αγωνιστές υποδοχέων ντοπαμίνης
- Αντιχολινεργικά
- Αμανταδίνη
- Απομορφίνη
Κύρια θεραπευτική αρχή είναι η εξατομίκευση της θεραπείας με στόχο τη λειτουργική ανεξαρτησία του ασθενούς για όσο δυνατόν μεγαλύτερο χρονικό διάστημα, με τις λιγότερες δυνατές παρενέργειες, και η βελτίωση της ποιότητας ζωής.
Στην απόφαση για λήψη αγωγής θα πρέπει να συνυπολογίζονται:
- η βαρύτητα της κινητικής αναπηρίας
- η προσβολή του επικρατούντος άκρου
- οι επαγγελματικές απαιτήσεις
- η ηλικία
- οι προσδοκίες του ίδιου του ασθενούς.
Χειρουργική αντιμετώπιση
Παλαιότερα η χειρουργική αντιμετώπιση αφορούσε την αφαίρεση είτε του θαλάμου είτε της ωχράς σφαίρας (θαλαμοτομή ή ωχροτομή αντίστοιχα).
Σήμερα οι επεμβάσεις αυτές έχουν εγκαταλειφθεί και έχουν δόση τη θέση τους στην εν τω βάθει εγκεφαλική διέγερση (deep brain stimulation)του θαλάμου, της ωχράς σφαίρας, και κυρίως του υποθαλαμικού πυρήνα
Οι υποψήφιοι δε θα πρέπει να έχουν σημαντικά νοητικά ή ψυχιατρικά συμπτώματα
Οι υποψήφιοι θα πρέπει να εμφανίζουν ανθεκτικές στη θεραπεία κινητικές διαταραχές ή να μην ανέχονται τις παρενέργειες των φαρμάκων
Η μέθοδος δε βελτιώνει τις διαταραχές βάδισης και ισορροπίας
Η μέθοδος βελτιώνει τη δυσκινησία και τον τρόμο
Η μέθοδος είναι αποτελεσματική στις περιπτώσεις της διέγερσης της ωχράς σφαίρας και του υποθαλαμικού πυρήνα
Το όφελος είναι μακροχρόνιο
Οι χειρουργικές επιπλοκές ποικίλουν ευρέως, με συχνότερη τη λοίμωξη
Το DBS του υποθαλαμικού πυρήνα μπορεί να επιπλακεί με κατάθλιψη, απάθεια και επιδείνωση της ροής του λόγου σε ένα ποσοστό ασθενών
Συμπτωματική αντιμετώπιση και παρηγορητική θεραπεία των επιπλοκών στα όψιμα στάδια της νόσου.
Χ. Πλαστήρα
SOS Νευρολόγος
